Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин. Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта. Причины псевдолимфом кожи Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов. Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер. Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате. В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат. Классификация псевдолимфом кожи Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают: Постборрелиозную разновидность В-клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками. Постскабиозную разновидность В-клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях. Выделяют следующие разновидности Т-клеточных псевдолимфом: Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – хронический доброкачественный патологический процесс, первичным элементом которого является плоская розово-синюшная бляшка, локализующаяся на лице. Истинная псевдолимфома (ретикулярная гиперплазия, реактивный ретикулёз, синдром псевдолимфомы, эритродермия псевдолимфоматозная) – доброкачественный патологический процесс, возникающий в ответ на действие лекарственных средств, бензина, ароматических масел и некоторых пищевых продуктов. Псевдолимфома склонна к спонтанному разрешению, ее отличительная черта – способность быть маркером латентного опухолевого процесса в организме. Клинически всегда сопровождается продромальными явлениями, первичным элементом является сливная эритема. Лимфоматоидный папулёз – доброкачественная медленно растущая узелковая опухоль кожи, первичным элементом является бурое пятно без излюбленной локализации. Актинический ретикулоид – редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию. Симптомы псевдолимфом кожи Клинические проявления Т-клеточных и В-клеточных псевдолимфом разнятся. В-клеточные псевдолимфомы чаще поражают детей и подростков, сопровождаются реактивным высыпанием мелкоузелковых или бляшечных розовато-фиолетовых элементов с четкими границами (одиночных или множественных), способных формировать более крупные инфильтраты. Локализация – лицо, шея, ушные раковины, подмышечные впадины, вокруг сосков молочной железы, на мошонке. Субъективное состояние пациентов не нарушено, в процесс часто вовлекаются регионарные лимфоузлы. Т-клеточные псевдолимфомы встречаются у взрослых мужчин в виде спонтанного высыпания на лице, туловище и конечностях. Представляют собой синюшные папулы, растущие по периферии, образующие очаги инфильтративного поражения с регрессом в центральной части и самостоятельным разрешением. С течением времени процесс возобновляется на тех же участках кожного покрова или на неповреждённой коже. Диагностика и лечение псевдолимфом кожи Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу. Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования. Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены. В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица. Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой. Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога. https://www.krasotaimedicina.ru/